二尖瓣脫垂心律不整

概述

在心脏收缩时,心脏的二尖瓣的瓣膜(瓣叶)像降落伞一样凸入(脱垂进入)心脏的左上腔(左心房),就会出现二尖瓣脱垂。

二尖瓣脱垂有时会导致血液漏回左心房,这种状况称为二尖瓣反流。

对大多数人来说,二尖瓣脱垂不会危及生命,也不需要治疗或改变生活方式。但是,有些二尖瓣脱垂症患者需要治疗。

症状

尽管二尖瓣脱垂通常是一种终身疾病,但许多患者从来没有症状。确诊时,患者还可能不相信自己患有心脏疾病。

当出现体征和症状时,可能是因为血液通过瓣膜向后渗漏。二尖瓣脱垂症的症状因人而异。最初往往比较轻微,然后逐渐发展。症状可包括:

  • 心跳加速或不规则(心律不齐)
  • 头晕或头重脚轻
  • 通常在身体活动或平躺时呼吸困难或气短
  • 疲劳

何时就诊

如果您认为自己有上述任何症状,请约诊就医。很多其他疾病都会引起与二尖瓣脱垂相同的症状,只有询问医生才能确定症状的诱因。

如果您觉得胸部疼痛,且不确定是否为心脏病发作,请寻求紧急医疗服务。

如果您已被诊断为二尖瓣脱垂,如症状恶化请就医。

病因

二尖瓣控制心脏左侧上下腔室之间的血液流动。当心脏正常工作时,二尖瓣会在心脏泵血时完全闭合,阻止血液流回左上腔室(左心房)。

但在某些二尖瓣脱垂患者中,一个或两个二尖瓣叶存在多余组织或伸展超过正常程度,这导致瓣叶在心脏每次收缩时像降落伞一样鼓入左心房。

鼓起可能会使瓣膜无法紧密闭合。在某些情况下,血液可能通过瓣膜渗回(二尖瓣反流)。

如果只有少量血液渗回左心房,可能不会引起问题。较严重的二尖瓣反流可能引发气短、疲劳或头晕等症状。

二尖瓣脱垂又叫喀喇音-杂音综合征。当医生用听诊器听诊心脏时,可能会听到瓣膜叶鼓起时发出的咔哒声,然后是血液流回心房时发出的嗖嗖声(杂音)。

描述二尖瓣脱垂的其他名称包括:

  • 巴洛综合征
  • 松弛瓣膜综合征
  • 二尖瓣膨出综合征
  • 黏液瘤性二尖瓣疾病

风险因素

任何年龄的人都可能发生二尖瓣脱垂。二尖瓣脱垂的严重症状多见于 50 岁以上的男性。

二尖瓣脱垂可具有家族聚集性,并且可能与其他几种情况有关,如:

  • 马方综合征
  • 埃勒斯-当洛斯综合征
  • 三尖瓣下移畸形
  • 肌营养不良
  • 格雷夫斯病
  • 脊柱侧凸

并发症

尽管大多数二尖瓣脱垂患者从未出现过问题,但也会出现并发症。并发症可能包括:

  • 二尖瓣反流。最常见的并发症是一种瓣膜漏血回左心房的症状。

    男性或高血压患者会增加患二尖瓣反流的风险。

    如果回流较严重,您可能需要手术来修复或更换瓣膜,以防止心力衰竭。

  • 心律问题(心律失常)。心律不规则最常发生于心脏上部腔体。这可能带来很多困扰,但通常不会危及生命。

    患有严重二尖瓣反流或二尖瓣严重畸形的人群出现心律失常的风险最大,这种疾病会影响心脏的血流。

  • 心脏瓣膜感染(心内膜炎)。您的心脏内部有一层叫做心内膜的薄膜。心内膜炎就是这种内膜出现感染。

    二尖瓣异常会增加细菌感染导致心内膜炎的可能,从而进一步损害二尖瓣。

July 02, 2022

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盧俊維醫師


什麼是二尖瓣脫垂?

二尖瓣脫垂是所有心臟瓣膜異常之中最常見的一種,其盛行率大約是一般人口的2至3%。二尖瓣位於左心房和左心室的之間(圖一),顧名思義,它的構造是由一片前葉以及一片後葉的兩片瓣膜所形成,由於形狀很像是主教所戴的禮冠,所以也被稱為僧帽瓣。當左心室收縮的時候,二尖瓣的前後葉會關閉緊貼,防止已經進入左心室的血液回流至左心房。而當左心室放鬆時,二尖瓣的前後葉會再打開,讓肺部經由肺靜脈流入左心房的含氧血液,得以進入左心室。在二尖瓣脫垂的患者,其二尖瓣的瓣膜會變得較為肥厚以及鬆弛,稱為粘液樣變性。以致於當左心室在收縮的時候,部分的二尖瓣膜會突出到左心房內,而形成二尖瓣脫垂(圖二),有時由於瓣膜變得過於鬆弛而無法緊閉,部分血液會在左心室收縮時逆流回到左心房,稱為二尖瓣閉鎖不全。二尖瓣粘液樣變性形成的原因目前未知,一般認為可能是構成瓣膜細胞間質的膠原蛋白,在形成與分解的調控機制出現了異常所導致。

有的二尖瓣脫垂患者可以觀察到有家族遺傳的傾向,似乎是以自體顯性的方式遺傳,但是致病的基因缺陷目前並未確定。此外有些遺傳性的結締組織疾病也會合併出現二尖瓣脫垂,例如馬凡氏症(Marfan syndrome)、Ehlers-Danlos 症候群、成骨不全症(Osteogenesis imperfecta)等。


二尖瓣脫垂的症狀表現

大多數二尖瓣脫垂的患者都沒有症狀,因此有很多病患是因為例行性的心臟聽診發現到心雜音,或者是由於其他原因安排了心臟超音波檢查而得以發現。但是有些患者會出現和瓣膜功能異常並非直接相關的症狀,例如容易疲勞、心​悸、胸悶、胸痛、焦慮、運動時呼吸不順、頭暈、偏頭痛等等,此外在外觀上體型會顯得較為瘦長、有偏低的血壓、以及心電圖異常,如果二尖瓣脫垂的患者出現了上述這些情況,往往會被稱為二尖瓣脫垂症候群。二尖瓣脫垂症候群發生的原因目前並不清楚,甚至有許多專家質疑二尖瓣脫垂症候群的是否真的存在,但也有的研究顯示二尖瓣脫垂症候群可能和自主神經系統功能失衡有關。在大多數二尖瓣脫垂患者,心悸是無害的。只在極少數情況下,會合併較為嚴重的心律不整,可能需要進一步的評估和治療。

雖然絕大多數的二尖瓣脫垂的患者都沒有症狀且無需特別治療,但是有極少數的患者卻可能有產生嚴重合併症的風險,這些合併症包括感染性心內膜炎、血栓形成、心律不整、嚴重二尖瓣閉鎖不全、暈厥或甚至心因性猝死。因此如何發現具有產生這些嚴重併發症風險的病患,並且儘可能事先加以預防,就變得十分重要。


二尖瓣脫垂較可能有嚴重併發症風險的病患

二尖瓣脫垂病患如果出現下列的情況,會有較高形成嚴重併發症的風險,必須特別注意:

  1. 中等程度以上的二尖瓣閉鎖不全。
  2. 左心室收縮功能異常。
  3. 二尖瓣瓣膜厚度超過0.5公分以上。
  4. 嚴重的心律不整,例如心房顫動。
  5. 左心房擴大。
  6. 年齡高於50歲。


二尖瓣脫垂的診斷和治療

二尖瓣脫垂在心臟聽診時,可以發現在心臟收縮中期會有一個短促的心雜音。心臟超音波檢查是最有用的診斷工具,不僅可以幫助確定診斷,也可以測量瓣膜的厚度、鬆弛以及脫垂的程度,二尖瓣閉鎖不全的嚴重度,評估左心室肌肉的收縮功能以及心房心室是否擴大。對於疑似有合併心律不整的病患,可以運用24小時心電圖監測或是攜帶式心電圖紀錄器以作為是否需要進一步治療的參考。

絕大多數的二尖瓣脫垂患者預後十分良好,不需要治療,如果不具備前段所敘述的危險因素,可以每2-3年定期追蹤檢查即可,也不需要運動方面的限制。若是出現胸悶,心悸等二尖瓣脫垂症候群相關的症狀,且並未合併有瓣膜功能異常或是心律不整的狀況,建議先調整生活作息,避免熬夜及飲用含咖啡因的刺激性飲料,若不適的症狀較為明顯,也可以使用口服的 b-交感神經拮抗劑來減輕不適。

二尖瓣脫垂的患者出現感染性心內膜炎的機會是一般人的3-8倍,如果細菌經由齲齒、牙周病、牙科手術或其他身體組織黏膜的損傷而進入血液中,便有機會附著於異常的二尖瓣,進而形成感染性心內膜炎。因此平時應注意口腔的衛生保健,定期接受牙醫的口腔檢查。根據2007年美國心臟學會所制定的感染性心內膜炎的預防準則,二尖瓣脫垂患者若是未曾得到過心內膜炎或未接受過人工瓣膜置換的手術,是不需要在牙科手術前使用預防性的口服抗生素的。但是若是合併二尖瓣閉鎖不全的患者,也可以考慮在牙科手術前使用預防性的口服抗生素。

二尖瓣閉鎖不全有可能導致心臟衰竭、心臟擴大、以及心律不整。因此,合併有二尖瓣閉鎖不全的二尖瓣脫垂患者建議每年進行評估檢查。


二尖瓣脫垂的手術治療

若二尖瓣脫垂患者因為嚴重二尖瓣閉鎖不全而造成症狀,或者雖然未出現症狀,卻有左心室擴大、左心室收縮功能異常或者合併心房顫動的心律不整時,就必須考慮外科手術的治療。目前在手術方式的選擇上大多會採用二尖瓣修補或是重建的手術,較少採取人工瓣膜置換,手術的風險低(死亡率小於1%),並且手術的長期預後大多十分良好。


二尖瓣脫垂重點一覽

  • 二尖瓣脫垂是最常見的心臟瓣膜異常。
  • 二尖瓣脫垂大多數患者沒有症狀,不需要治療。
  • 二尖瓣脫垂可能伴有疲勞、胸悶或心悸等症狀,稱為二尖瓣脫垂症候群,可能和自主神經系統功能失衡有關。
  • 二尖瓣脫垂病患如果出現下列的情況,有較高的風險會形成嚴重併發症,必須特別注意:中等程度以上的二尖瓣閉鎖不全、左心室收縮功能異常、二尖瓣瓣膜厚度超過0.5公分以上、嚴重的心律不整、左心房擴大,以及年齡高於50歲。
  • 二尖瓣脫垂的患者出現感染性心內膜炎的機會較高,因此平時應注意口腔的衛生保健,定期接受牙醫的口腔檢查。

圖一 二尖瓣的位置及構造

二尖瓣脫垂心律不整

圖二 二尖瓣脫垂

左心室收縮時,二尖瓣會向左心房的方向突出 (如箭頭所示)
圖中的直線為左心房及左心室的假設界線

二尖瓣脫垂心律不整