卡 波 西 氏 肉瘤

卡波西肉瘤

卡波西肉瘤是一种癌症，形成于血管和淋巴管内膜中。卡波西肉瘤的肿瘤（病变）通常体现为腿部、足部或面部的无痛紫色斑点。病变也可能出现在生殖器区域、口腔或淋巴结。严重卡波西肉瘤的病变可能会出现于消化道和肺部。

卡波西肉瘤的根本原因是人类疱疹病毒 8 型（HHV-8）感染。健康人的免疫系统可以有效控制 HHV-8，因此感染通常不会引起任何症状。但在免疫系统较弱的人群中，HHV-8 可能会引起卡波西肉瘤。

人类免疫缺陷病毒（HIV）是导致艾滋病的病毒，其感染者患卡波西肉瘤的风险最高。由于 HIV 引起免疫系统损伤，携带 HHV-8 的细胞得以繁殖。通过未知机制，形成特征性病变。

如果器官移植受者为防止移植排斥而服用了免疫系统抑制药物，则也有患卡波西肉瘤的风险。但这些人即使罹患卡波西肉瘤，往往也比艾滋病患者更为轻微且更容易控制。

另一种类型的卡波西肉瘤发生于东欧、地中海和中东血统的老年男性。这种癌症被称为经典型卡波西肉瘤，进展缓慢，通常很少引起严重问题。

第四种卡波西肉瘤发生在赤道非洲，会影响所有年龄段的人。

诊断

为了确定看似可疑的皮损是不是卡波西肉瘤，医生需要进行活检，即切取一小块组织在实验室进行检测。

用于诊断内部卡波西肉瘤的检测包括：

• 大便潜血试验。此试验能检测出粪便里隐藏的血液，而潜血可能是消化道存在卡波西肉瘤的征兆。
• 胸部 X 线检查。胸部 X 线检查可能会揭示异常，表明肺内有卡波西肉瘤。
• 支气管镜。此项检查需要将一根细管（支气管镜）穿过鼻子或口腔进入肺部，以查看其内膜，并对异常区域进行取样。
• 上消化道内镜检查。此项检查需要将一根细管（内镜）穿过口腔以检查食管、胃部和小肠第一段。如果医生怀疑任何这些器官存在卡波西肉瘤，则会对受累组织进行活检以确认是否确有此病。
• 结肠镜检查。此项检查需要将一根细管（结肠镜）穿过直肠并进入结肠，以检查这些器官的内壁。在进行结肠镜检查期间，还可能对表明直肠或结肠中存在卡波西肉瘤的异常部分进行采样活检。

除非您伴有不明原因的呼吸问题或胸部 X 线检查显示异常，否则无需进行支气管镜检查来诊断卡波西肉瘤。同样，除非大便潜血试验发现您的大便带血，否则您可能不用进行上消化道内镜检查或结肠镜检查。

治疗

卡波西肉瘤的治疗可能会有变化，取决于这些因素：

• 疾病的类型。在历史上，与艾滋病有关的卡波西肉瘤比一般疾病或与移植有关的疾病更加严重。得益于药效不断提高的抗病毒药物组合以及预防与艾滋病相关的其他感染的改进措施，卡波西肉瘤在艾滋病患者中变得不那么常见和严重。
• 病变的数量和位置。分布广泛的皮损和内部病变需要对孤立的病变进行不同的治疗。
• 病变的影响。口腔和咽喉中的病变会导致进食困难，而肺部的病变会导致气短。大面积病变（尤其是在大腿上）可能导致疼痛肿胀，并且产生行走困难。
• 一般健康状况。导致您易患卡波西肉瘤的免疫系统损伤还会导致尝试某些治疗的风险过高，例如强效化疗。同样，如果您还患有另一种癌症、控制不良的糖尿病或任何严重的慢性疾病，也会出现这种情况。

对于与艾滋病有关的卡波西肉瘤，治疗的第一步是开始使用或更换为可减少导致 HIV/AIDS 的病毒数量并增加体内某些免疫细胞数量的抗病毒药物组合。有时，这是唯一需要的治疗方法。

如有可能，患有与移植相关的卡波西肉瘤的患者可以停止服用免疫系统抑制药物。在某些情况下，这样可使免疫系统消除癌症。换用不同的免疫抑制药物也可产生改善。

小块皮损的治疗方法包括：

• 小手术（切除）
• 灼烧（电干燥法）或冷冻（冷冻疗法）
• 低剂量放射，对于口腔中的病变可能也有帮助
• 直接将化疗药物长春碱注射到病变部位中
• 应用类维生素 A 药物（类视色素）

通过这些方法治疗的病变都可能在几年内复发。当发生这种情况时，通常可以重复该治疗。

放射是适合多处皮损患者的常见治疗方法。所用的放射类型和接受治疗的病变位置因人而异。当存在的病变超过 25 处时，使用标准抗癌药物进行化疗可能很有帮助。化疗还用于治疗淋巴结和消化道中的卡波西肉瘤。

Dec. 02, 2020

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1. Groopman JE. AIDS-related Kaposi sarcoma: Clinical manifestations and diagnosis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed July 25, 2017.
2. What is KS? American Cancer Society. https://www.cancer.org/cancer/kaposi-sarcoma/about.html. Accessed July 27, 2017.
3. How is Kaposi sarcoma diagnosed? American Cancer Society. https://www.cancer.org/cancer/kaposi-sarcoma/detection-diagnosis-staging/how-diagnosed.html. Accessed Sept. 14, 2017.
4. Groopman JE. AIDS-related Kaposi sarcoma: Staging and treatment. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Sept. 14, 2017.
5. General considerations in the treatment of Kaposi sarcoma. American Cancer Society. https://www.cancer.org/cancer/kaposi-sarcoma/treating/general-considerations.html. Accessed Sept. 14, 2017.
6. Kaposi sarcoma treatment (PDQ). National Cancer Institute. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/kaposi-treatment-pdq#link/_7_toc. Accessed July 25, 2017.

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基本信息

别    名 Kaposi肉瘤 外文名 Kaposi’ssarcoma 就诊科室 肿瘤科 常见发病部位 皮肤，黏膜，淋巴结，内脏器官 常见症状 色斑丘疹，斑块，结节，溃疡 传染性 无

1994年Chang等发现了人们长期以来寻找的KS感染因子，并将其命名为KS相关性疱疹病毒或人类疱疹病毒HHV-8。此病毒见于所有流行病学-临床类型的KS细胞中。本病是HHV-8和其他免疫性、遗传性和环境因素之间复杂相互作用的结果。

KS最典型的发病部位是皮肤。病变过程中或起始时也可累及黏膜、淋巴结和内脏器官，有时不累及皮肤。

经典型KS特征是出现紫色、红蓝色或深棕色斑丘疹、斑块和结节，也可形成溃疡。尤其常见于肢体末端，可伴有淋巴水肿。此病一般为惰性，淋巴结和内脏不常受累。可伴有造血细胞性恶性病变。

地方性KS可有皮肤病变，病程较长。淋巴腺病型是地方性KS的一个亚型，见于非洲儿童，进展快速，具有高度致命性。

医源性KS相对常见。发生在实性器官移植或免疫抑制治疗之后数月或数年。

AIDS相关性KS为侵袭性最强的KS。皮肤病损最常见于面部、生殖器和下肢。常见口腔黏膜、淋巴结、胃肠道和肺受累。

1.大体检查

皮肤病变（斑点、斑块、结节）的直径从很小至数厘米。黏膜、软组织、淋巴结和内脏器官病变表现为大小不等的出血性结节，可互相融合。

2.组织病理学

KS的4种不同流行病学-临床类型在显微镜下没有区别。早期皮肤病损没有特征性，表现为轻微血管增生。

斑点期血管数量增加，形状不规则，可将真皮上部网状层的胶原纤维分隔开。血管走行方向一般和表皮平行，增生的部位经常在血管周围和附属器周围。病变中混杂有少量淋巴细胞和浆细胞。常见红细胞位于血管外和血管周围含铁血黄素沉积。

斑块期所有斑点期病变进一步加重。血管增生更加弥漫，血管腔隙的轮廓呈锯齿状，炎细胞浸润更加明显，有大量血管外红细胞和含铁血黄素。常可发现玻璃样小球。

结节期交叉排列的只有轻度异型性的梭形细胞束形成界限清楚的结节，以及大量含有红细胞的裂隙状腔隙。病变外周部分有扩张的血管。许多梭形细胞有分裂活性。梭形细胞内外存在玻璃样小球。

淋巴结内病变可为单灶性或多灶性，可完全被肿瘤组织取代。内脏器官病变因受累器官的结构而异，沿血管、支气管、肝脏门脉等结构扩散，而后累及周围器官实质。

3.免疫表型

形成良好血管的内皮细胞一般血管标记物阳性，梭形细胞CD34持续性阳性、CD31常阳性，而VIII因子阴性。HHV8阳性，FLI1几乎100%表达。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

KS的发展因流行病学-临床类型和临床严重程度而异，同时受治疗的影响，包括手术、放疗和化疗。有广泛内脏器官受累的病例一般治疗反应差。

• 1    世界卫生组织国际癌症研究机构致癌物清单   ．国家食品药品监督管理局[引用日期2017-12-01]