概述进行性核上性麻痹是一种罕见的脑部疾病，会使行走、平衡、吞咽和眼球运动产生严重问题，随着病情发展会出现吞咽困难。这种失调是由于控制身体运动、协调能力、思考和其他重要功能的大脑区域细胞退化所致。进行性核上性麻痹也称为 Steele-Richardson-Olszewski 综合征。 进行性核上性麻痹会日益恶化，并可能导致危及生命的并发症，例如感染性肺炎和吞咽问题。进行性核上性麻痹目前尚无治愈方法，因此治疗重点在于控制体征和症状。 产品与服务
症状进行性核上性麻痹的典型体征和症状包括：
进行性核上性麻痹的附加体征和症状各异，可能类似于帕金森氏病和痴呆的体征和症状。体征和症状一般随时间恶化，可能包括：
何时应就医如果您出现上述任何体征和症状，请与医生约诊。 病因进行性核上性麻痹的病因尚不清楚。这种疾病的体征和症状是由于大脑区域中的细胞退化引起的，尤其是那些有助于控制身体运动和思维的细胞。 研究人员发现，进行性核上性麻痹患者的大脑细胞不断退化，并且含有异常量的 tau 蛋白质。在其他神经退行性疾病（例如阿尔茨海默病）中也发现了 tau 团块。 极少数情况下，进行性核上性麻痹在家族中出现。但是遗传联系尚不明确，大多数进行性核上性麻痹患者不会遗传这种疾病。 风险因素年龄是唯一经证实的进行性核上性麻痹致病风险因素。这种疾病一般会影响 60 岁左右的人群，而且 40 岁以下人群几乎不知道这个疾病。 并发症进行性核上性麻痹的并发症主要是由于肌肉运动缓慢和困难造成的。这些并发症可能包括：
为了避免发生呛噎危险，医生可能会建议使用饲管。为了避免因为跌倒而受伤，可使用助行器或轮椅。 在 Mayo Clinic 治疗 July 02, 2022
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进行性核上性麻痹的特点是运动缓慢、肌肉僵硬(僵硬)、眼睛运动困难以及出现向后跌倒的趋势。
进行性核上性眼肌麻痹远比帕金森病罕见，可累及脑内多个部位，特别是基底节和脑干。基底神经节有助于启动和平滑自觉（自主）运动，抑制非自觉（非自主）的运动，并协调姿势的变化。基底节可调整肌肉间的运动并协调姿势改变；脑干则调节重要的机体功能，如呼吸、心率、吞咽活动，也参与姿势调节。） 这些脑区的脑细胞退化，但通常原因不明确。 基底神经节的位置基底神经节是位于脑部深处的神经细胞的集合。它们包括：
基底神经节有助于启动和平滑肌肉运动，抑制不自觉的运动，并协调姿势的变化。 PSP 的症状进行性核上麻痹的症状通常始于60岁以后，但可能最早始于40岁。 首发症状通常是躯干僵硬，导致行走困难，增加跌倒风险。跌倒的风险进一步增加，因为进行性核上性麻痹患者在不弯曲颈部的情况下很难向下看。上下楼梯可能尤其困难。 随着疾病的进展，故意向上或向下看越来越困难，试图让眼球随物体移动也一样。最终，左右看也会变得困难。眼睛似乎冻结在它们的眶内。上眼睑可能上提，呈惊讶样。 患者肌肉强直、动作变慢。步态不稳，常有向后跌倒倾向。语言和吞咽困难。 其他症状包括失眠、焦虑不安、易怒、冷漠、情绪不稳。 疾病晚期，常出现抑郁和痴呆。与帕金森病相比，进行性核上性麻痹进展更快，出现跌倒的现象更早，对治疗反应更差，导致更严重的肌肉僵硬和残疾，通常在5年内。患者通常在出现症状后10年内死于感染。 PSP 的诊断
进行性核上性麻痹的诊断基于症状和医生评价。 以下检查有助于医生诊断这种疾病：进行性核上性麻痹患者难以自主活动眼睛，尤其是上下运动，但最终左右运动也会困难。但是，当医生要求他们向上直视物体，然后朝一个方向转头时，他们的眼睛会正常地和不自主地朝相反方向移动，以便他们能够继续看物体。该检查可以检测进行性核上性麻痹特征性的自主眼球运动消失和不自主眼球运动保留，从而确诊。 PSP 的治疗
进行性核上麻痹没有治愈方法。 物理和职业治疗师可提供锻炼，帮助保持关节灵活和改善患者功能。同时还能推荐可降低跌倒风险的策略和安全措施。  版权所有 © 2022 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, USA 及其附属公司。保留所有权利。 |
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